粘液肺部肿也称之为粘液脊柱(CMs),粘液肺部肿或粘液肿是一种机制障碍肺部脊柱,不具备生殖起源。词“肺部肿”和“粘液肿”是曾称,因为病症是非持续性的。
流行病学
脊髓和小脊髓的粘液肺部肿在各个年龄段都有遭遇,但是经常浮现有呕吐的病变浮现在生命的第3到第6个十年。并未男持续性或女持续性的遗传倾向。调查表明,脊髓粘液脊柱(CCM)依赖于于0.5%的人均收入之中。但是,大部分在40%的流感之中,它与此相反有呕吐。散发的脊柱举例来说是单发的,并且常常保持无呕吐。的王室持续性CCM使用量众多,容易浮现呕吐。因此,需要筛选亲戚。尽管大多数CCM被诊断为,但25%的流感是在成年人之中挖掘出的。
的王室持续性多发持续性粘液脊柱综合症是多发病症数举例来说为5个或越来越多的可能,受苦者举例来说因反复溃疡而浮现病症复发和/或局灶持续性神经机制外周。
病理生理学
总的来说,粘液脊柱不具备特征持续性的“桑树”样式,充满了紫色的肺部簇。直径从2毫米到几厘米多达。在摄影术镜下检验,粘液肺部肿由扩张的,孔洞的平滑肌合组,平滑肌不具备单纯的内皮层和纤薄的树脂细胞器。肺部壁缺乏弹持续性树脂和平滑肌。粘液肺部肿的经典描绘引述,病症肺部通道之间并未采取行动的脊髓的组织。但是,进一步的研究表明,在70%的病症之中依赖于采取行动持续性脊髓实质。由于早先的溃疡,附近彼此间的的组织是神经胶质细胞会和富含铁血还原型的的组织。它还还包含可能代表平滑肌扩张的扩张型平滑肌。举例来说在较大的病症之中挖掘出发炎,钙化以及极少见的骨化。生殖持续性静脉脊柱(DVA)与粘液脊柱(10-20%)的差异持续性也越来越高,其在颅后盖的病症要比在幕上腔室的病症多。融合肺部脊柱(MVM)是一个词,用于描绘由生殖持续性静脉脊柱和粘液脊柱合组的异常。
用药与管理
对于无呕吐的CM,无论其位置如何,都采用了偏向的作法。进行原则上的MRI检验以监测病症的变化。只要溃疡看起来牢固,就并未任何其他呕吐或溃疡迹象,就继续采用偏向作法。
大多数粘液肌肿是幕上持续性的,切除的指征包含进行持续性神经机制外周,顽固持续性病症或坐落非活动区的CM之中的单个溃疡。如果在雄辩区域遭遇多发持续性溃疡,并常为神经机制恶化,则考虑到对有呕吐的CM病症进行手术后切除。其他适应症包含相当严重呕吐,例如脊柱或新陈代谢系统不牢固,以及距四肢凹凸不平2 mm以内的CM病症。几项调查报告说,脊髓和小脊髓粘液肺部肿的手术后效用极佳(70-97%)。此外,将立体出发点和术之中机制持续性MR成像与手术后摄影术病理学家相结合,可显着降低大多数幕上CM病症遭遇肝硬化的可能会。
由于核子和神经树脂彼此间堆积,心肌粘液肿给输液后作法随之而来了特殊性问题。因此,任何额外的质量或气体的引进,例如溃疡产生的肝脏,都可能存储或倾倒不可忽视的神经树脂,从而依靠大体的非不愿机制,如新陈代谢或心跳。在以下任何才会均可考虑到手术后切除:病症西北角心肌凹凸不平;原发持续性溃疡加剧进行持续性缺陷;溃疡的肝脏进入粘液肺部肿附近的脊髓的组织;粘液肺部肿的生长引起附近的组织的可见存储。
另一个系列确定术前病症病史长和术前病症复发依靠差是不当的高血压基准。立体定向放射输液后是不具备这种手术后难以接近的病症的病变的偏向用药的潜在替代作法。然而,调查报告了相关的肝硬化高可能会,如溃疡复发,永久持续性神经机制外周和放射线引起的过敏反应。
转载自:INC国际上儿科医生集团
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